Що характерно для хронічної ниркової недостатності?
Хронічна ниркова недостатність - результат стійкого ушкодження нирок такої міри, при якій порушується склад рідин в організмі. Захворювання розвивається поступово і протягом певного часу (швидко чи повільно) призводить до термінальної ниркової недостатності - до таких порушень функції багатьох органів, при яких настає смерть або необхідне очищення організму за допомогою повторного діалізу. У рідкісних випадках стійке пошкодження нирок виникає гостро і тоді відразу настає термінальна ниркова недостатність. Так трапляється при видаленні обох нирок або єдиної функціонуючої нирки, наприклад при важкій травмі або в разі розростання пухлини. До термінальної ниркової недостатності безпосередньо може призвести гостра ниркова недостатність (у деяких дітей з гемолітико-уремічний синдромом, а також при дуже важкому клубочковом запаленні нирок). У цих випадках після періоду анурії функція нирок ніколи не відновлюється. В основному хронічна недостатність нирок настає повільно протягом декількох років. Правильне лікування дозволяє утримувати хворої дитини у відносно непоганому стані і зменшити ступінь недостатності нирок.
Хронічна ниркова недостатність у дітей найчастіше викликана різними видами клубочкового запалення нирок. Другий за частотою причиною є вроджена нефропатія - вроджене порушення будови нирки, третій - запалення ниркових мисок. Розвивається ниркова недостатність при запаленні ниркових мисок дуже повільно, і хронічний процес виникає тільки у дітей з вадами розвитку сечовидільної системи. Рідкісними причинами хронічної ниркової недостатності є пошкодження нирок при інших системних захворюваннях або порушеннях обміну речовини (наприклад, при діабеті).
Механізм розвитку метаболічних порушень і наростання ниркової недостатності у дітей такий же, як і у дорослих. Погіршення стану дитини з хронічною нирковою недостатністю настає зазвичай у віці 6-7 років і в період перед статевим дозріванням, коли прискорення темпу зростання і процесів обміну речовин створює додаткове навантаження на нирки.
Під час захворювань з підвищенням температури тіла і зневодненням зазвичай швидко погіршується стан і загострюється хронічна недостатність нирок, але загострення оборотно.
Які ознаки хронічної ниркової недостатності?
Ознаки хронічної ниркової недостатності залежать від ступеня її вираженості.
У першому періоді, періоді відносної компенсації, коли збережено близько 70% структури нирки, симптоми одиничні і проявляються під час зневоднення, лихоманки або збільшеного розпаду тканин (наприклад, при травмах).
У другому періоді, періоді вирівнюється недостатності, коли збережено близько 50% ниркової тканини, збільшується кількість виділеної сечі і потреба в рідині. У грудних і молодших дітей, якщо посилена спрага не забезпечує потребу в рідині, з'являються ознаки зневоднення, неясні підйоми температури тіла, блювота. Зростає кількість сечі, що виділяється вночі. Лабораторні дослідження показують незначне підвищення рівня сечовини, креатиніну, зниження вмісту калію в сироватці крові.
У третьому періоді, коли функціонуючої ниркової тканини залишається до 25%, з'являються зміна настрою, швидка стомлюваність, відсутність апетиту, недокрів'я, часто підвищення артеріального тиску , порушення структури кісток, уповільнення росту. Поступово розвиваються отруєння організму сечовиною, термінальна ниркова недостатність, при якій виражені порушення з боку нервової системи, аж до уремічний коми, з боку кровообігу, які можуть стати безпосередньою причиною смерті.
Як лікують хронічну ниркову недостатність?
Лікування хронічної недостатності нирок має на меті зменшити її прояви та метаболічні порушення, як можна довше попереджати розвиток термінальної ниркової недостатності.
У відповідний час - перед розвитком термінальної ниркової недостатності - слід обумовити з рідними можливість застосування діалізу. Лікар повинен інформувати рідних про незворотність процесу і поганому прогнозі, вони повинні знати про перебіг хвороби, щоб допомогти дитині пристосуватися до певного способу життя, вибрати відповідну школу і при необхідності лікування методом діалізу підготувати до нього дитину. Дитина повинна відчувати сприятливу атмосферу і відчувати себе в безпеці. Це дуже важка ситуація для сім'ї, яка знає, що врятувати дитину може повторний діаліз або пересадка нирки.
Основою лікування є відповідна дієта. У ранні фази захворювання вона заснована на вживанні великої кількості рідини, щоб врівноважити виділення великої кількості сечі. Організм старших дітей регулює це зазвичай самостійно відчуттям спраги, молодших же дітей треба часто поїти, особливо при підвищенні температури тіла або при проносах, блювоті, а також при збільшенні виділення рідини через шкіру з потом, при диханні, через травний тракт, коли збільшується загроза зневоднення .

Кількість рідини має дорівнювати найбільшій кількості виділеної сечі, а також кількістю рідини, виділеної організмом іншими, внепочечнимі, шляхами. Прийнято вважати, що через шкіру і дихання витрачається близько 10-15 мл рідини на 1 кг маси тіла. Ця кількість зростає в період лихоманки.
Якщо у дитини з хронічною нирковою недостатністю немає набряків, гіпертензії, обмежувати вживання солі не потрібно. Приблизно ступінь потреби в солі можна визначити за кількістю натрію, що його виділяє з сечею протягом доби.
У період поліурії існує небезпека надмірної втрати калію з сечею. Щоб не допустити дефіциту цього іона, важливого для багатьох функцій організму, дитина повинна отримувати велику кількість овочів і фруктів, а також солей калію у вигляді ліків. Тільки при ураженні нирок обмежується вживання калію.
Кількість білка в дієті має бути нижче вікових потреб організму, поки проникність в клубочках не знизиться до 70% в порівнянні з нормою. Величина проникності клубочків визначається за показником очищення, або так званому кліренсу ендогенного креатиніну в сироватці крові.
При необхідності обмеження білка його кількість в дієті не повинно бути менше 1,5 г/кг маси тіла на добу. Найкраще вводити в раціон ті білки, які складаються з екзогенних амінокислот, тобто таких, які організм сам не може синтезувати. До них належать білки яєць, молока і м'яса. Рослинні білки містять ендогенні амінокислоти, тобто такі, які організм може синтезувати сам з азоту.
При нирковій недостатності багатим джерелом ендогенного азоту є сечовина, рівень якої в крові та інших рідких середовищах організму зростає в міру розвитку захворювання.
Дієта при нирковій недостатності повинна містити відповідно до віку дитини певну кількість калорій. Дуже корисна картопляна дієта. У картоплі трохи білка, але багато екзогенних амінокислот. Недолік метіоніну відшкодовується прийомом таблеток. Картопля містить велику кількість калію, що небезпечно при нирковій недостатності у дітей, які вже не можуть виділяти велику кількість сечі. Щоб попередити затримку калію в організмі, воду при варінні картоплі потрібно два рази міняти і збивати, що позбавить його від великої частини калію.
Уже в ранніх періодах хронічної ниркової недостатності застосовується лікування, яке попереджає порушення обміну кальцію і фосфору, які в подальшому призводять до кісткових змінам.
Ці порушення виникають внаслідок:
• недостатнього виведення фосфору з сечею, що підвищує його рівень у сироватці крові;
• порушень в обміні вітаміну D до його активного стану і нестачі вітаміну ;
• нестачі всмоктування кальцію в травному тракті, що призводить до зниження його рівня в сироватці крові;
• вторинної недостатності паращитовидних залоз, що викликає їх збільшення і деструкцію кісток;
• ацидозу, супроводжуючого збіднення кальцієм кісток і відкладання солей кальцію в нетипових місцях поза кісткової системи.
Які можливі ускладнення?
Щоб попередити розвиток ускладнень, вже в ранні періоди ниркової недостатності застосовуються відповідні ліки. Окис кальцію зменшує всмоктування фосфору в травному тракті, транспортує кальцій і перешкоджає ацидозу. Застосування вітаміну D в дозах, які перевищують профілактичні при рахіті, особливо у грудних дітей, запобігає його недолік. У періоди більш тяжкої ниркової недостатності вітамін D замінюється активним нирковим метаболітом кальцитріолом або з'єднанням, близьким до нього за хімічним складом і дії, - 1-альфа-гідроксихолекальциферол.
Недокрів'я при хронічній нирковій недостатності важко піддається лікуванню. Якщо супроводжує дефіцит заліза, застосовуються його препарати і вітамін В6. При лікуванні хворого діалізом призначається фолієва кислота, яка видаляється при діалізі, а її нестача призводить до недокрів'я. Головна причина недокрів'я при нирковій недостатності - недолік еритропоетину. Цей гормон, що виділяється нирками при нормальному стані, викликає утворення еритроцитів у кістковому мозку. Застосування його необхідно при лікуванні термінальної ниркової недостатності.
Медикаментозне лікування у дітей з нирковою недостатністю - важлива проблема. Ліки, що виводяться із сечею, слід застосовувати в зменшених дозах, відповідно до рівня недостатності нирок. Тому лікар, що призначає лікування, повинен бути інформований про останні результати дослідження функції нирок.
У період термінальної ниркової недостатності продовження життя та підготовка до пересадки нирок можливі завдяки періодичному проведенню діалізів. Це може бути гемодіаліз за допомогою "штучної нирки" систематично 3 рази на тиждень або тривалий амбулаторний внутрішньочеревно діаліз через спеціальні катетери. При тривалому перитонеальному діалізі дитина може вести близький до звичайного спосіб життя і отримувати дієту, близьку до повноцінної.

Серцева недостатність - неспроможність діяльності серця як насоса, що забезпечує нормальний кровообіг. Є наслідком ішемічної хвороби і пороків серця, артеріальної гіпертензії, дифузних хвороб легенів; рідше - міокардиту, дистрофії міокарда (в тому числі тиреотоксической, спортивної), миокардиопатии (у тому числі алкогольної), перикардиту та інших патологічних станів, що первинно вражають міокард або утрудняють роботу серця.
ЕТІОЛОГІЯ І ПАТОГЕНЕЗ
Наслідком і проявом серцевої недостатності стає недостатність кровообігу в цілому або переважно в малому або великому його колі, а також недостатність внутрисердечного кровообігу. Зміни в кровообігу відображають не тільки недостатність скоротливої ??діяльності серця, а й неповну достатність компенсаторних реакцій серцево-судинної системи, які, в свою чергу, ведуть до патологічних змін як у самому серці, так і в різних органах і системах. Це, в свою чергу, супроводжується поступово зростаючими розладами, обмежують активність хворого.
КЛІНІЧНА КАРТИНА
Форми серцевої недостатності
I. Застійна лівошлуночкова недостатність, характерна для мітрального пороку і для важкої ішемічної хвороби серця, особливо в поєднанні з гіпертонічною хворобою. Прояви: задишка, ортопное (положення сидячи, прийняте хворим для полегшення дихання), серцева астма та набряк легенів, застійні зміни в легенях, які виявляються прослуховуванням і рентгенологічно.
II. Лівошлуночкова недостатність викиду характерна для аортального пороку, ішемічної хвороби серця. Прояви: недостатність мозкового кровообігу (запаморочення, потемніння в очах, непритомність, дихання Чейна-Стокса); коронарна недостатність; сфігмографіческіе ознаки (реєстрація пульсових коливань стінок артерій). У важких випадках виявляється пресистолический галоп (патологічний IV тон) як ознаку неспроможності лівого шлуночка з приєднанням до недостатності викиду застійної лівошлуночкової недостатності; рідко відзначається альтернирующий (чергується) пульс.
III. Застійна правожелудочковаянедостатність характерна для мітрального і трикуспідального вад, сдавливающего перикардиту. Часто приєднується до застійної лівошлуночкової недостатності. Ознаки: набухання шийних вен, високий венозний тиск, акроціаноз (синюшність кінцевих ділянок тіла), збільшення печінки, субиктеричность (легка жовтушність), набряки, асцит.
IV. Правожелудочковаянедостатність викиду характерна для пульмонального стенозу, первинної легеневої гіпертензії. Діагностується в основному рентгенологічно.
V. Дистрофічна форма, як правило, є останньою стадією правошлуночкової недостатності. Виділяють декілька її варіантів:
• кахектіческая;
• набряково-дистрофічний з дистрофічними змінами шкіри (витончення, блиск, згладжена малюнка, в'ялість) і набряками - поширеними, обмеженими, рухливими;
• важке некоррігіруемой сольове виснаження.
Зміни з боку самого серця: значне збільшення (міогенна дилатація) камер, кардіомегалія, атриомегалия; миготлива аритмія та інші суттєві порушення ритму, атріовентрикулярна блокада; виражені склеротичні зміни (електрокардіографічні ознаки). Особливі форми серцевої недостатності розвиваються при "синіх" вроджених вадах зі скиданням справа наліво; при легеневих хворобах (легеневе серце), артеріовенозної аневризмі в системі великого кола і деяких інших патологічних станах.
Перераховані форми спостерігаються в різних поєднаннях; нерідко вдається виділити лише переважну форму серцевої недостатності.
Стадії розвитку і ступінь тяжкості застійної серцевої недостатності
I стадія - компенсація переважно на рівні безпосередньо зацікавлених камер серця; початкові об'єктивні ознаки серцевої недостатності (при мітральному пороці, наприклад) обов'язково пов'язані з збільшенням лівого передсердя; часто відзначаються симптоми серцевої недостатності при помірних або більше значних навантаженнях (задишка або серцебиття з'являються, коли хворий поспішає, йдучи по рівному місцю або піднімається полого в гору).
Для ПА стадії характерні ознаки прогресуючої серцевої недостатності: виражені симптоми серцевої недостатності при незначних навантаженнях (доводиться зупинятися через задишки або серцебиття при ходьбі звичайною ходою по рівному місцю, неможливість піднятися вище другого поверху без зупинки для відпочинку); ортопное, напади задухи, рентгенографічні (можливі й електрокардіографічні) ознаки вторинної легеневої гіпертензії, повторна поява набряків; повторне збільшення печінки; кардіомегалія (збільшення серця) без інших ознак цієї стадії; миготлива аритмія без інших ознак цієї стадії.
Під IIБ стадії відзначається стійка декомпенсація: повторні напади серцевої астми; постійні набряки; істотні порожнинні набряки - постійні або повторно з'являються; стійке збільшення печінки, зменшуване, але не зникає в ході лікування; атриомегалия (збільшення передсердь); кардіомегалія в поєднанні хоча б з одним з ознак попередньої стадії.
III (термінальна, дистрофічна) стадія характеризується важкими суб'єктивними розладами при мінімальних фізичних навантаженнях або в спокої, неодноразовими протягом тижня нападами серцевої астми, дистрофічними змінами органів і тканин.

ЛІКУВАННЯ
При I стадії серцевої недостатності - дотримання режиму праці і відпочинку, помірні фізичні вправи. При більш виражених стадіях серцевої недостатності фізичні навантаження повинні бути обмежені, періодично або постійно призначається постільний (напівпостільний) режим. Дієта - повноцінна, легкоусвояемая, багата білками, вітамінами, калієм. Цим вимогам найкраще задовольняє дієта, збагачена фруктами і сиром. Ефективні розвантажувальні дні (молочні, сирні, яблучні, яблучно-рисові, кавунові і т. д.), протягом яких вживається одноманітна, легкоусвояемая, бідна хлоридом натрію їжа. При схильності до набряків показано помірне обмеження кухонної солі; різке її обмеження може бути тільки короткочасним, тому що тривале обмеження кухонної солі, особливо в поєднанні з салуретиками (сечогінні, посилюють виведення іонів натрію і хлору), може призвести до сольового виснаження.
Серцеві глікозиди застосовують в дозах, близьких до максимально стерпним, при стійкій недостатності - постійно. Дозу уточнюють залежно від стану хворого, його індивідуальної реакції. Доза недостатня, якщо частота пульсу перевищує 74-78 в 1 хв у спокої або 100 в 1 хв після мінімальних навантажень. При появі ознак передозування (брадикардія - менше 52-56 скорочень в 1 хв, нудота, блювота, шлуночковіекстрасистоли, часті (більше 5-6 в 1 хв), полігонні або парні) - лікування серцевими глікозидами слід негайно перервати, не обмежуючись зниженням дози . Із зникненням ознак передозування, але не раніше ніж через 2-3 дні, лікування відновлюють, але добову дозу препарату зменшують на 25-75%. Підбирають дози, як правило, тільки в стаціонарі.
Внутрішньовенне введення препаратів короткочасної дії (0,25-1 мл 0,05%-ного розчину строфантину; 0,5-1 мл 0,06% - ного розчину коргликона внутрішньовенно, крапельно або шприцом, повільно з 10-20 мл ізотонічного розчину натрію хлориду або 10%-ного розчину глюкози) використовують на початку лікування більш тяжких хворих з подальшим переходом до пероральних препаратів. Хворому
і його родичам доцільно знати індивідуальну схему його лікування серцевими глікозидами і ознаки їх передозування.
Сечогінні засоби показані не тільки при набряках, збільшенні печінки, явних застійних змінах в легенях, а й при прихованій затримці рідини (критерієм останньої є збільшення діурезу (сечовиділення) і зменшення задишки у відповідь на пробну дачу діуретика). Призначають їх у мінімальних дозах, як правило, на тлі лікування серцевими глікозидами у поєднанні з препаратами калію. Схема лікування завжди індивідуальна. У більшості випадків призначають фуросемід (лазикс) у таблетках по 0,04 г. Сечогінні засоби більш ефективні, якщо їх дають натщесерце; хворий протягом 4-6 год повинен залишатися в ліжку, в день прийому сечогінних і в другій половині попереднього дня призначають гіпонатріевую дієту.
Препарати калію призначають при лікуванні серцевими глікозидами, сечогінними і стероїдними гормонами. Показання особливо нагальною при появі шлуночкових екстрасистол, електродіографіческіх ознак гіпокаліємії, при рефрактерної (стійкої) до серцевих глікозидів тахікардії, метеоризмі у тяжкохворих. Вводять внутрішньовенно поляризующую суміш по 300-500 мл 1-2 рази на день. 30%-ний розчин ацетату калію по 2 ст. л. 3 рази на день всередину звичайно добре переноситься і особливо корисний при загрозі ацидозу у тяжкохворих.
Інші препарати калію менш ефективні. Препарати калію небажані при вираженій брадикардії, неповної атріовентрикулярної блокаді і ниркової недостатності. Калийсберегающий, регулюючий виведення електролітів антагоніст альдостерону спіронолактон (верошпирон, альдактон по 0,025 г) призначають по 3-4 таб. в день в легенях і до 10-12 таб. у важких, стійких до терапії випадках.
Для обмеження емоційних навантажень систематично призначають транквілізатори (тазепам, седуксен); в більш легких випадках - настоянку пустирника по 30-50 крапель 2-3 рази на день. При безсонні - нітразепам по 0,005-0,01 г на ніч. У дистрофічній стадії може виявитися корисним введення у вену 10%-ного розчину сироваткового альбуміну, анаболічних стероїдів. Необхідність своєчасно евакуювати скупчилася в плевральній порожнині або в перикарді (серцевій сумці) рідина визначає показання до невідкладної госпіталізації. Слід мати на увазі небезпеку гіпергідратації при неадекватних діурезу обсягах крапельних введень рідини, які треба, як правило, проводити під контролем рівня венозного тиску, легко здійсненним і без спеціальної апаратури - за допомогою скляної трубки, з'єднаної через трійник з шлангом системи для внутрішньовенного вливання.
Санаторне лікування показано в I і II А стадіях, а як виняток - і в стадії ІІБ.
Розвиток IIА стадії серцевої недостатності означає перспективу неминучого прогресування серцевої недостатності, іноді досить віддалену. Усунення основної причини серцевої недостатності, наприклад, ефективне хірургічне лікування вади серця, істотно покращує прогноз; в I і II А стадіях серцева недостатність може бути вилікувана. У I стадії хворі працездатні, але скільки-небудь важка фізична праця протипоказаний. Під IIА стадії працездатність обмежена або втрачена, під IIБ - втрачена, в III стадії хворі потребують постійного стороннього догляду.