Свищі підшлункової залози.

Рак підшлункової залози. Рак підшлункової залози - це злоякісна пухлина підшлункової залози.
Рак підшлункової залози зустрічається в 1-7% випадків.
Класифікація пухлин підшлункової залози (Лепорський І.І.) .
I. Рак:
- аденокарцинома панкреатичного протоки (ціліндроклеточную);
- аденокарцинома ацинозная;
- плоскоклітинний рак;
- аденокарцинома острівців Лангерганса.
II. Саркома:
- фібросаркома;
- ангіосаркома;
- лімфосаркома;
- карциносаркоми.
III. Злоякісні кісти підшлункової залози:
- Карціноматозная кіста (істинна щільна аденома з кістою, вистеленої епітелієм; велика епітеліальна кіста з карциномою підшлункової залози всередині і зовні стінки; капілярна кістаденома);
- саркоматозние кіста (одиночна або множинна, з саркомою всередині або зовні стінки).
Етіологія і патогенез . Встановлено, що хронічний панкреатит, кісти і травми підшлункової залози, хронічні захворювання жовчовивідних шляхів, алкоголізм, цукровий діабет привертають до розвитку раку підшлункової залози.
Злоякісної пухлиною екзокринної тканини є рак підшлункової залози, який займає друге-третє місця серед ракових пухлин і сьоме серед всіх онкологічних захворювань. Приблизно в 80% випадків рак виходить з епітелію проток і майже в 20% випадків - з епітелію екзокринної тканини. У 60-80% випадків пухлина вражає головку підшлункової залози, рідше - тіло і хвіст або всю залозу. Відзначається певний зв'язок раку підшлункової залози з алкоголізмом, хронічним панкреатитом, цукровий діабет.
Клінічна картина . Клініка раку підшлункової залози полиморфна і багато в чому залежить від локалізації, виду і розмірів пухлини, відносини її до прилеглих органам. Все ж в більшості випадків найбільш ранніми ознаками є:
- болі у верхній половині живота;
- анорексія;
- схуднення, що переходить у кахексию ;
- диспептичні явища;
- загальне нездужання;
- підвищення температури тіла;
- порушення секреторної функції підшлункової залози;
- при пухлинах головки підшлункової залози - жовтяниця подпеченочного (механічного) типу.
При раку головки підшлункової залози болю частіше локалізуються в правому підребер'ї, іноді нагадуючи болю при виразковій хвороби, холециститі, напади жовчно-кам'яної хвороби. Для раку тіла і хвоста підшлункової залози болю ще більш характерні, часто виступають на перший план як найбільш ранній і ведучий симптом захворювання, нерідко вони вкрай болісні, нестерпні. Болі локалізуються в епігастральній ділянці або в лівому верхньому квадранті живота, часто набувають оперізуючий характер; у більш рідкісних випадках вони локалізуються в області хребта, лівої лопатки, плеча або за грудиною. У положенні лежачи на спині болю в багатьох випадках посилюються, що залежить від тиску пухлини на сонячне сплетіння. Тому нерідко хворі на рак підшлункової залози приймають вимушене положення: сидячи і кілька зігнувшись вперед або лежачи на животі; в цих положеннях болю менш інтенсивні.
Анорексія, відраза до м'яса - характерний симптом для раку різної локалізації, але при раку підшлункової залози анорексія зазвичай найбільш виражена (до повної втрати апетиту).
Для пухлини, що локалізується в області голівки підшлункової залози, характерний розвиток механічної (подпеченочной) жовтяниці з деяким збільшенням печінки і позитивним симптомом Курвуазьє (пальпируемое розтягнутий жовчю жовчний міхур) внаслідок здавлення і проростання пухлиною загальної жовчної протоки і - рідше - здавлення печінкових проток збільшеними внаслідок метастазів лімфатичними вузлами в воротах печінки.
Виникнувши, жовтяниця швидко наростає, при цьому шкіра хворого поступово набуває зеленувато-сірий або темно-оливковий колір внаслідок перетворення білірубіну, забарвлюючого шкіру та інші тканини, в биливердин. Гипербилирубинемия досягає 120-400 мкмоль/л і вище, а внаслідок затримки і накопичення в крові і тканинах жовчних кислот виникають свербіж шкіри, відносна брадикардія, симптоми подразнення центральної нервової системи (дратівливість, підвищена збудливість, запальність, розлад сну, іноді галюцинації). Кал знебарвлюється і має глинистий сіро-білий колір; лабораторні дослідження показують відсутність у ньому стеркобилина. Зв'язаний (прямий, водорозчинний) білірубін починає у великій кількості виділятися з сечею, надаючи їй коричневе забарвлення (колір пива) з яскраво-жовтою піною. Надалі внаслідок вторинного ураження печінки (холестатичний гепатит) нерідко приєднуються симптоми геморагічного діатезу.
При раку тіла і хвоста підшлункової залози, крім болісних болів анорексії і схуднення як основного симптому, можуть спостерігатися спрага (внаслідок недостатності інсулярного апарату ), у ряді випадків вдається пальпувати пухлина. Жовтяниця для цих локалізацій пухлини нехарактерна і якщо виникає, то в самих пізніх стадіях процесу, при проростанні пухлиною всієї або майже всієї підшлункової залози. Однак часто виникають тромбози судин різних органів. При пухлинах, що вражають значну частину паренхіми підшлункової залози, або при здавленні загального протоки підшлункової залози виникають симптоми її зовнішньосекреторної недостатності, панкреатогенние проноси, стеаторея, креаторея.
Перебіг раку підшлункової залози прогресуюче; якщо не проводилася радикальна операція, тривалість життя хворих становить в середньому 6-14 місяців з моменту встановлення діагнозу.
Локалізація раку підшлункової залози найбільш часто в голівці, теле і хвості залози. При раку головки підшлункової залози ранні симптоми - невизначений панкреатичний дискомфорт (біль правіше пупка, іноді в правому підребер'ї, поганий апетит, нудота, блювота). Через кілька місяців - жовтяниця, швидке виснаження, симптом Курвуазьє. Жовтяниця темно-зеленого відтінку, знебарвлений кал, свербіж шкіри, при обсеменении очеревини, здавленні або проростанні ворітної вени - асцит, набряки, кахексія. При раку тіла і хвоста підшлункової залози болю під ложечкою і в лівому верхньому квадранті живота з віддачею в поперек, хребет. Болі дуже інтенсивні, непереборні, постійні, рідше приступоподібні. Прогресує схуднення, диспепсія. Іноді фебрильная температура. При ураженні хвоста залози нерідко спостерігаються глюкозурія і гіперглікемія. У пізній стадії пальпується нерівна, горбиста щільна пухлина. Іноді підвищується диастаза в крові та сечі.
На ранніх стадіях процес протікає приховано. У розгорнутій стадії в клінічній картині виділяють загальні і місцеві симптоми. До загальних симптомів відносять слабкість, зниження працездатності, втрату апетиту, зниження маси тіла, мігруючий тромбофлебіт. Місцеві симптоми включають біль у верхніх відділах живота оперізуючого характеру, а також ознаки здавлення того чи іншого органу (при закупорці панкреатичного протоку - запори і проноси, стеаторея, при здавленні загальної жовчної протоки - жовтяниця, при здавленні або проростанні пухлини в дванадцятипалу кишку - блювота, кишкова кровотеча). Локалізація пухлини визначає особливості клінічної картини і переважання тих чи інших симптомів. Так, при раку головки підшлункової залози одним з основних проявів бувають підпечінкова жовтяниця, про механічну природу якої може свідчити підвищення рівня холестерину і лужної фосфатази (при нормальних показниках трансаміназ). Для раку головки підшлункової залози специфічним ознакою є збільшений безболісний при пальпації жовчний міхур, відсутній при механічній жовтяниці іншого генезу. Для раку тіла і хвоста підшлункової залози характерні болі, що виникають і посилюються після їжі або вночі, нерідко з самого початку захворювання настільки інтенсивні, що потрібне застосування наркотичних анальгетиків. Пухлина цієї локалізації часто піддається пальпації, яку можна проводити декількома способами. Хворий лежить на спині з зігнутими в колінах ногами, поклавши під поперек кулак, лікар стає праворуч і глибоко вводить пальці обох рук між пупком і лівим підребер'ям і ковзаючими рухами промацує залозу. Хворий стоїть, трохи нахилившись вперед і вліво, лікар встає праворуч і попереду, лівою рукою підтримує хворого за спину в області XII ребра, а правою промацує область, розташовану між пупком і лівим підребер'ям.

Хворий лежить на правому боці зі злегка зігнутими в колінах ногами і закинутою за голову правою рукою, лікар встає спереду і промацує правою рукою область між пупком і лівим підребер'ям, притримуючи лівою рукою спину обстежуваного. Для пальпації хвоста підшлункової залози застосовують також метод Мейо - Робсона (хворий лежить на правому боці, нахилившись вперед на 45 °, ліва нога, зігнута в колінному суглобі, знаходиться на правому стегні, лікар лівою рукою притримує хворого в області нижніх ребер, а правою хвилеподібними рухами проникає в ліве підребер'я, відтісняючи шлунок вправо.
Лабораторна та інструментальна діагностика . З лабораторних даних, окрім згаданих вище, як правило, відзначаються підвищення ШОЕ, нерідко - анемізація, особливо виражена при розпаді пухлини і виникненні кровотеч, порівняно часто визначається гіпертромбоцитоз та лабораторні ознаки гіперкоагуляції крові. Часто зміст діастази в крові та сечі буває підвищений, в крові збільшений вміст лужної фосфатази. У багатьох випадках при копрологіческом дослідженні виявляють наявність прихованого кровотечі. Деякий діагностичне значення має цитологічне дослідження дуоденального вмісту, однак пухлинні клітини в ньому виявляються не у всіх випадках.
Велику діагностичну цінність має дуоденографія в умовах штучної гіпотонії. З її допомогою вдається визначити найменші вдавлення на внутрішній стінці дванадцятипалої кишки, обумовлені збільшенням голівки підшлункової залози. При проростанні пухлиною стінки дванадцятипалої кишки нерідко виявляється характерний дефект наповнення на внутрішній стінці низхідного відділу дванадцятипалої кишки з контуром, що нагадує перевернуту цифру 3 (симптом Фростберга). Дуоденографія в умовах штучної гіпотонії - це введення барію через дуоденальний зонд безпосередньо в дванадцятипалу кишку через 20 хв після створення штучної гіпотонії шляхом введення у вену 10 мл 10%-го розчину глюконату кальцію разом з 0,5 мл 0,1%-го атропіну.
Рентгенологічно виявляються тільки непрямі ознаки внаслідок тиску пухлини на шлунок і кишечник, дефекти наповнення на малій кривизні і задній стінці шлунка (дуоденостаз). Ретроперитонеальним пневмографа в поєднанні з томографією підшлункової залози, сканування.
При підозрі на рак тіла і хвоста виробляють спленопортографію, селективну ангіографію. Рентгенографія дозволяє виявити кісткові метастази пухлини.
Осередкові дефекти в підшлунковій залозі при її ракове ураженні можна з великим ступенем вірогідності виявити за допомогою ехографії та комп'ютерної томографії. Застосовується також метод сканування підшлункової залози і печінки за допомогою радіоактивних елементів.
За допомогою сучасних гнучких дуоденофіброскопов контрастну речовину через спеціальний катетер можна ввести в протоку підшлункової залози і його розгалуження, і на відзнятих потім рентгенограмах (метод ретроградної панкреотохолангиорентгенографии ) можна також виявити осередки пухлинної інфільтрації (дефекти заповнення). У найбільш складних для діагностики випадках доводиться вдаватися до діагностичної лапаротомії.
Діагностика раку підшлункової залози, особливо на ранніх стадіях, представляє значні труднощі. Враховують дані клінічної картини і фізикального обстеження, результати лабораторних досліджень (останні допомагають віддиференціювати підпечінкову і печінкову жовтяницю), а також рентгеноконтрастного дослідження шлунка та дванадцятипалої кишки. Найважливіше місце при постановці діагнозу належить ультразвуковому дослідженню, ретроградної панкреотохолантографіі і рентгенівської комп'ютерної томографії з прицільною пункцією патологічного вогнища, а також результатами цитологічного і гістологічного досліджень.
Диференціальна діагностика . Диференціальний діагноз проводять з вірусним гепатитом, жовчно-кам'яною хворобою, гастритом, виразковою хворобою шлунка і дванадцятипалої кишки, холециститом, панкреатитом, діафрагмальної грижею та ін
При механічній (подпеченочной) жовтяниці слід відрізняти пухлина головки підшлункової залози , що здавлює і проростає загальний жовчний протік, від жовчного каменя, викликав його обтурацию. Класичним диференційно-діагностичною ознакою є симптом Курвуазьє: він зазвичай позитивний при раку підшлункової залози і від'ємний при закупорці каменем загальної жовчної протоки. При жовчно-кам'яної хвороби обтурація каменем загальної жовчної протоки і жовтяниця виникають після важкого нападу жовчної коліки, що нехарактерно для раку підшлункової залози.
Рак великого сосочка дванадцятипалої кишки (фатер сосок) протікає в більшості випадків з такими ж основними симптомами, як і рак головки підшлункової залози, але при ньому нерідко виникає кишкова кровотеча. Діагноз підтверджується дуоденофіброскопіей з прицільною біопсією пухлини.
Вогнищеві ураження підшлункової залози можуть бути викликані метастазами злоякісних пухлин інших органів. Ретельне обстеження хворого із застосуванням перерахованих вище сучасних методів полегшує правильну діагностику. Доброякісні пухлини і кісти підшлункової залози зустрічаються вкрай рідко, вони протікають в перший період безсимптомно, при досягненні великих розмірів виникають болі в лівому верхньому квадранті живота, може спостерігатися механічна жовтяниця.
На відміну від раку підшлункової залози для доброякісних пухлин характерні тривалий анамнез захворювання і порівняно задовільний стан хворого, незважаючи на значні розміри пухлини.
Для діагностики пухлин підшлункової залози, насамперед, застосовуються ехографія, ангіографія, комп'ютерна томографія, ретроградна панкреотохолангіографія.
Рідко зустрічаються пухлини панкреатичних острівців (Лангерганса) - інсулома. Вони можуть бути доброякісними і злоякісними, функціонально неактивними і продукують підвищену кількість інсуліну, що надходить у кров. В останньому випадку характерні раптово надходять більш-менш виражені напади гіперінсулінізма з гіпоглікемією (аж до гіпоглікемічної коми).
Зустрічаються також ульцерогенна пухлини острівковогоапарату підшлункової залози (синдром Золлінгера - Еллісона), які проявляються в основному вкрай високою кислотністю базальної шлункової секреції, рецидивуючими пептичнимивиразками дванадцятипалої кишки і шлунку, резистентними до лікування, і наполегливими проносами. Цей характерний симптомокомплекс полегшує диференціальну діагностику з звичайними пухлинами підшлункової залози. Проте частіше діагноз цього синдрому встановлюється шляхом виключення виразкової хвороби та симптоматичних пептичних гастродуоденальних виразок, а також при виявленні гіпергастрінеміі.
Лікування . Видаляють пухлину і далі всю залозу (за відсутності метастазів), потім проводять симптоматичну (замісну) терапію зовнішньо-та внутрисекреторной недостатності підшлункової залози. Однак радикальну операцію у зв'язку з поки ще відносно пізньою діагностикою вдається виконати лише у меншої частини хворих; в основній масі випадків доводиться обмежуватися симптоматичним лікуванням. При раку головки підшлункової залози, що супроводжується механічною жовтяницею, проводять паліативну операцію - накладають холецістентероанастомоз, що забезпечує відтік жовчі з жовчовивідних шляхів в кишечник.
Попередження виникнення злоякісних пухлин підшлункової залози відповідає принципам профілактики пухлин взагалі. Необхідно диспансерне спостереження хворих, що страждають хронічним панкреатитом і мають спадкову онкологічну схильність (групи підвищеного ризику) з періодичним обстеженням (1-2 рази на рік) з метою раннього виявлення пухлини і проведення хірургічного лікування.
У неоперабельних випадках (проростання пухлини за межі органа, наявність метастазів, важкий загальний стан хворого тощо) виробляють паліативні втручання - кріодеструкцію пухлини або променеву терапію. Прогноз несприятливий.