Дюринга хвороба (LA Duhring; американський дерматолог, 1845-1913; синонім: герпетиформний дерматит) - хронічне рецидивуюче захворювання шкіри, що характеризується пріступообразним виникненням зудить. Етіологія і патогенез остаточно не з'ясовані. Передбачається зв'язок Дюринга хвороби з синдромом порушеного всмоктування. Захворювання може розвинутися також як параонкологіческій дерматоз. Спостерігається переважно у чоловіків.
Особливість Дюринга хвороби - поява пухирів різної величини, які утворюються під епідермісом, при цьому у верхівках сосочків дерми формуються мікроабсцеси, на ранній стадії містять головним чином нейтрофільні, на пізнішій - еозинофільні лейкоцити ; в результаті злиття мікроабецессов відбувається відділення епідермісу від дерми.
При Дюринга хвороби крім бульбашок на шкірі з'являються запальні плями, пухирі, папули, які групуються в кільця, півкільця і ??гірлянди. Вогнища ураження, які з дрібних бульбашок, нагадують прояви простого герпесу, а при їх кільцеподібній розташуванні - тріхофітію. У ряді випадків утворюються згруповані папуловезікули, характерні для почесухи. Висипання локалізуються симетрично переважно на шкірі тулуба і кінцівок. Початковий період захворювання або чергового рецидиву може, особливо в дитячому та юнацькому віці, протікати гостро і супроводжуватися підвищенням температури тіла до 37,5-38 °.
Діагноз встановлюють на підставі клінічної картини, підтверджують лабораторними дослідженнями (еозинофілія в крові та вмісті пухирів). У більшості випадків спостерігається позитивна проба Ядассона, заснована на виявленні підвищеної чутливості хворих до йоду. Для її проведення на шкіру накладають компрес з маззю, що містить 50% калію йодиду. Розвиток через 24 год еритеми, іноді з утворенням пухирів, свідчить про позитивний результат проби.

В окремих випадках призначають 2-3 столові ложки 3-5% (іноді 10%) розчину калію йодиду всередину; при загостренні захворювання проба вважається позитивною. Зважаючи можливих сильних загострень, важко купіруемие надалі, використовують в основному зовнішню пробу Ядассона. У сумнівних випадках діагноз встановлюють при обстеженні хворого в дерматологічному стаціонарі на підставі результатів гістологічного дослідження ураженої шкіри і прямої реакції імунофлюоресценції, що виявляє відкладення імуноглобуліну А в сосочках дерми, значно рідше вздовж базальної мембрани епідермісу. Хворого необхідно обстежити з метою виявлення злоякісного новоутворення внутрішніх органів. Диференціальний діагноз проводять з генералізованим герпесом, поверхневої трихофитией, пузирчаткой, пемфігоїд, почесухой, імпетиго герпетиформним.
Лікування при загостреннях процесу проводять в дерматологічному стаціонарі. Необхідно дотримуватися безглютенової дієту, обмежувати сіль, виключити продукти, в яких передбачається наявність йоду (морська риба та ін.) Призначають повторні курси діафенілсульфон або диуцифон, глюкокортикостероїди, ліпоєвої кислоти, етамід, метіонін, фолієву кислоту, вітаміни С, Р, групи В, препарати фосфору і кальцію; місцево: анілінові барвники, кортикостероїдні мазі.
Прогноз для життя сприятливий. Захворювання триває протягом багатьох років, перериваючись періодами стійкої ремісії тривалістю від декількох тижнів і місяців до декількох років. У дітей в період статевого дозрівання може наступити самолікування. Профілактика загострень: дотримання дієти, заборона прийому препаратів йоду. Хворі повинні перебувати на диспансерному спостереженні у дерматолога, періодично обстежуватися з метою виявлення онкологічних захворювань.

Кропив'янка (urticaria) - захворювання, що характеризується швидкою появою на шкірі більш менш поширених сверблячих висипань, як правило, пухирів.
Вони виникають внаслідок обмеженого гострого запального набряку сосочкового шару дерми. Кропив'янка нерідко поєднується з алергічним набряком Квінке.
Кропив'янка зустрічається часто: приблизно у кожної третьої людини вона виникає хоча б один раз протягом життя. У структурі захворювань алергічного генезу кропив'янка займає друге місце після бронхіальної астми, а в деяких країнах (наприклад, в Японії) навіть перше. Кропив'янка найбільш часто спостерігається у віці від 21 року до 60 років, переважно у жінок; у дітей і осіб старечого віку зустрічається рідше. За даними різних авторів, у хворих відзначається обтяжена алергічна спадковість.
Відомо, що загальним патогенетичним ланкою всіх видів кропив'янки є підвищення проникності судин мікроциркуляторного русла і швидкий розвиток набряку. Медіатори, що викликають підвищення судинної проникності, можуть бути в кожному випадку різними, але практично всі вони відносяться до медіаторів різних типів алергічних реакцій. Аналогічні медіатори беруть участь і в розвитку псевдоаллергических реакцій. У зв'язку з цим можна виділити дві патогенетичні форми кропив'янки - алергічну і псевдоалергічну. Алергічну кропив'янку викликають алергени; вона має імунний механізм, головним чином реагиновий. Псевдоаллергической є кропив'янка, медіатори якої утворюються без участі імунного механізму.
У всіх хворих псевдоаллергической формою кропив'янки виявляється порушення функцій гепатобіліарної системи в ізольованому вигляді або у поєднанні із захворюваннями шлунково-кишкового тракту. У зв'язку з цим виділені клініко-патогенетичні варіанти псевдоаллергической кропив'янки з урахуванням етіологічного фактора. Перший варіант-кропив'янки пов'язана з ураженням гепатобіліарної системи, викликаним раніше перенесеними інфекційними хворобами (вірусним гепатитом, малярією, черевним тифом, дизентерією, сепсисом та ін) або токсичними факторами (отруєнням грибами, чотирьоххлористим вуглецем, етилованим бензином та ін, ушкоджує, на печінку лікарських препаратів). Загострення кропив'янки в цих випадках збігаються з загостренням патологічного процесу в органах травлення. Другий варіант - К виникає у зв'язку з непереносимістю ненаркотичних анальгетиків. До третього варіанту відносять кропив'янку при паразитарних захворюваннях, яку зараховують до псевдоаллергической у зв'язку з тим, що паразитарні інвазії викликають ураження гепатобіліарної системи. Тому далеко не завжди після ефективної противопаразитарной терапії кропив'янка зникає. Однак при паразитарних захворюваннях може розвинутися і алергічна кропив'янка.
Патогенетический підхід до класифікації кропив'янки дозволяє вважати, що алергічна кропив'янка є самостійною нозологічною формою, що має свою причину (алерген) і прояви, об'єднані спільністю механізму розвитку. Псевдоаллергическая кропив'янка не є самостійною нозологічною формою, а являє собою лише ознака основного захворювання, провідним патогенетичним механізмом якого служить порушення функцій гепатобіліарної системи.
При алергічної кропивниці алергенами найчастіше є лікарські препарати, харчові продукти, інсектні алергени. При псевдоаллергической К. діючими факторами служать лікарські препарати (антибіотики, рентгеноконтрастні речовини та ін), сироватки, гамма-глобуліни, бактеріальні полісахариди, харчові продукти і які у них ксенобіотики, фізичні фактори (холод, сонячна радіація та ін.) Провідним патогенетичним ланкою розвитку цієї форми кропив'янки є захворювання органів травлення і, в першу чергу, порушення функцій гепатобіліарної системи.
КЛІНІЧНА КАРТИНА
За перебігом розрізняють гостру, підгостру, хронічну і хронічну рецидивуючу кропив'янку.
Гостра кропив'янка характеризується мономорфной висипом, первинний елемент якої - пухир (urtica). Захворювання починається раптово з сильного свербіння шкіри різних ділянок тіла, іноді всій його поверхні. Може супроводжуватися нездужанням, головним болем, нерідко підйомом температури тіла до 38-39 °. Незабаром на сверблячих ділянках з'являються гіперемійовані висипання, виступаючі над поверхнею шкіри. У міру наростання набряку капіляри здавлюються і пухир блідне. При значній ексудації в центрі набряку можливе утворення бульбашки з відшаруванням епідермісу. Ексудат може набувати геморагічний характер за рахунок виходу з судинного русла формених елементів крові. Надалі в результаті розпаду еритроцитів утворюються пігментні плями, які не слід плутати з пігментного кропивницею (мастоцитозом). Елементи висипу можуть мати різну величину - від дрібних (величиною з шпилькову головку) до гігантських. Вони розташовуються окремо або зливаються, утворюючи фігури химерних обрисів з фестончастими краями. У процесі зворотного розвитку елементи висипу можуть набувати кольцевидную форму. Тривалість гострого періоду кропив'янки - від декількох годин до декількох діб, після чого говорять про підгостру її формі. Якщо загальна тривалість кропив'янки перевищує 5-6 нед., То захворювання переходить у хронічну форму. Кропивниця може рецидивувати.
Хронічна рецидивуюча кропив'янка характеризується хвилеподібним перебігом, іноді протягом дуже тривалого часу (до 20-30 років) з періодами ремісій. Досить часто вона супроводжується набряком Квінке. При хронічній кропив'янці зрідка спостерігається трансформація уртикарний елементів в папульозні. Ця форма кропив'янки супроводжується особливо болісним свербінням. Хворі розчісують шкіру до крові. У результаті інфікування расчесов з'являються гнійники та інші елементи.
При обстеженні у всіх хворих псевдоаллергической кропив'янки виявляють патологію гепатобіліарної системи або її поєднання з іншими ураженнями шлунково-кишкового тракту. При цьому переважають хронічний персистуючий гепатит, хронічний холецистит і хронічний гастрит. При алергічної кропивниці у частини хворих виявляються супутні ураження шлунково-кишкового тракту, іноді з порушенням функцій гепатобіліарної системи.
Діагноз в основному не становить труднощів. Характерний вид мономорфной висипу, швидкий розвиток і оборотність її дозволяють легко поставити діагноз в типових випадках захворювання. Диференціювати кропив'янку іноді доводиться з васкулітом геморагічним, який внаслідок різкого набряку геморрагий може супроводжуватися синюшної, червоною і рожевої дрібної уртикарной висипом, що локалізується переважно на розгинальних поверхнях, навколо суглобів. кропив'янка, що супроводжується крововиливами, необхідно диференціювати з пігментного кропив'янка - мастоцитозом. Хронічна рецидивуюча кропив'янка, при якій є елементи папульозний висипки, може бути помилково прийнята за почесуху. Гостру К. можуть симулювати множинні укуси або ужалення комахами, що супроводжуються місцевими токсичними реакціями внаслідок гістаміноподібні ефекту токсичних речовин слини або отрут.
Після встановлення діагнозу кропив'янки вирішують питання про її формі. З цією метою використовують алергічні діагностичні проби. Інформативна елімінаційна проба, яку проводять за відсутності протипоказань в стаціонарі. Хворому призначають голодування на 3-5 добу. з прийомом до 11/2 л води на добу, щоденні очисні клізми і душ, легку фізичну зарядку. При позитивному ефекті зникають або значно зменшуються симптоми захворювання, припиняються свіжі висипання. Це характерно для алергічної кропив'янки. Якщо ж ознаки кропив'янки залишаються або з'являються свіжі висипання, то елімінаційний тест оцінюється як негативний, що свідчить на користь псевдоаллергической кропив'янки. Хворим алергічної кропив'янки під час елімінаційної дієти на тлі зникнення або поліпшення перебігу захворювання можна почати проведення провокаційних проб з передбачуваними харчовими алергенами. Розроблено тести, що дозволяють зі значним ступенем ймовірності диференціювати алергічну і псевдоалергічну кропив'янку. Перший тест - білірубіновий.

Показано, що в гострій фазі обох форм кропив'янки та в стадії ремісії концентрація білірубіну в сироватці крові не виходить за межі нормальних коливань. Однак під час елімінаційної проби у хворих псевдоаллергической кропив'янка рівень білірубіну значно і достовірно підвищується. При кропивниці паразитарного походження рівень білірубіну підвищується не у всіх пацієнтів. У хворих алергічної кропив'янка вміст білірубіну не тільки не збільшується, але і має тенденцію до зниження. Другий тест заснований на використанні флюоресцентного зонда - 3-метоксібензантрона (3-МБА), який додають до суспензії лімфоцитів, виділених з крові хворих кропив'янка. При алергічній формі кропивниці в стадії загострення інтенсивність світіння 3-МБА знижується в порівнянні з нормою, а при псевдоаллергической - підвищується.
Лікування залежить від форми кропив'янки. Лікування хворих алергічної кропив'янки включає етіотропну, патогенетичну і симптоматичну терапію. Етіотропна терапія зводиться до елімінації алергенів. При харчової алергії з раціону усувають "винний" алерген і всі містять його. При лікарському генезі кропив'янки хворому довічно забороняється призначення причинно-значущих препаратів та інших речовин, що мають з ними перехресні властивості. Препарати інших груп призначають строго за життєвими показаннями після попереднього алергологічного обстеження хворого, при цьому необхідно виключити поліпрагмазію. При виявленні побутового або пилкового алергену і неможливості його елімінації проводиться специфічна гіпосенсібілізація.
Патогенетична терапія спрямована на блокаду різних стадій розвитку алергічної реакції. Призначають антигістамінні засоби. Лікування гистаглобулина застосовується в основному при хронічній рецидивуючій кропивниці, зумовленої важко елімініруемимі харчовими продуктами, при неможливості проведення етіологічної діагностики, специфічної гіпосенсибілізації, при дебюті гострої кропив'янки. Відомо кілька схем застосування гистаглобулина. Найбільш ефективною є наступна: підшкірно вводять по 0,1 мл препарату, щодня збільшуючи дозу на 0,1 мл до 1 мл; через добу вводять 1,5 мл і потім роблять 3 ін'єкції по 2 мл 1 раз на 3 дні. Лікування аутосивороткой найбільш ефективно при холодової К. і фотосенсибілізації. На висоті загострення захворювання або після провокаційного тесту у хворого з вени беруть 10 мл крові. Кров центрифугируют. Отриману аутосиворотку розводять фізіологічним розчином 1:10 і 1:100. Лікування аутосивороткой починають з розведення 1:100 з 0,1 мл підшкірно, щодня збільшуючи дозу на 0,1-0,2 мл до 1 мл; потім переходять до аутосиворотке в розведенні 1:10, аналогічним чином збільшуючи дозу, і доводять до цільної аутосивороткі. Лікування повторюють через 6 міс. до одержання ефекту. Аутосиворотку готують і зберігають у стерильних умовах. Кортикостероїди призначають тільки у важких випадках перебігу захворювання, коли відзначаються набряк гортані, загрозливий асфіксією, поєднання К. з важким перебігом бронхіальної астми та анафілактичний шоком. Одночасно проводять лікування супутніх захворювань органів травлення. У періоді ремісії кропив'янки класичним методом патогенетичної терапії, спрямованим на імунологічну стадію алергічних реакцій, є специфічна гіпосенсібілізація. Її проводять у тих випадках, коли неможлива повна елімінація алергену. Це стосується насамперед алергії до домашнього пилу і пилку рослин, а в частині випадків епідермальній та харчової сенсибілізації. Ефективний цей метод і при інсектної алергії. Гіпосенсібілізацію проводять тільки в спеціалізованих алергологічних кабінетах або відділеннях. При лікарської алергії специфічна гіпосенсібілізація показана тільки за життєвими показаннями, наприклад при алергії до інсуліну.
Симптоматична терапія зводиться до заходів, спрямованих на окремі симптоми кропивниці - свербіж, набряк. Так, при вираженому набряку гортані, загрозливому асфіксією, показана трахеостомія. При кропивниці, що супроводжується явищами колапсу, вводять підшкірно 0,5 мл 0,1% розчину адреналіну гідрохлориду або 0,5-1 мл 1% розчину мезатону; 1 мл кордіаміну підшкірно; кортикостероїди (внутрішньовенно гідрокортизону гемисукцинат по 75-125 мг або преднізолонгемісукцінат 30-60 мг). До заходів, спрямованих на зменшення свербежу, відносяться: гарячий душ, обтирання шкіри напівспиртовим розчином, столовим оцтом, розведеним в 2 рази водою, свіжим лимонним соком, 1% розчином димедролу. У деяких випадках відзначається поліпшення після ванн з кропивою або низкою, прийому порошку або відвару кореня солодки. Відзначений ефект при лікуванні гострої К. тиосульфатом натрію (30% розчин по 10 мл внутрішньовенно, на курс 5-10 вливань щодня).
Лікування хворих псевдоаллергической кропив'янки включає етіотропну, патогенетичну і симптоматичну терапію. Оскільки безпосередньою причиною псевдоаллергической кропив'янка є загострення основного захворювання органів травлення, і в першу чергу гепатобіліарної системи, то і етіотропна (вона ж патогенетична) терапія повинна бути спрямована на лікування основного захворювання і попередження його загострень. Показано дотримання дієти (обмеження жирів, кухонної солі, рідини), виключення паління, вживання алкоголю, контакту з гепатотропними отрутами. Поза загостренням основного захворювання рекомендується кожні 3-4 міс. повторювати 3-4-тижневі курси лікування гепатопротекторами, ферментними препаратами, жовчогінними засобами, бажано щорічне санаторно-курортне лікування. Цій групі хворих слід призначати мінімальну медикаментозну терапію. У хворих кропив'янка, обумовленої прийомом ненаркотичних анальгетиків, в т.ч. нестероїдних протизапальних препаратів, що мають з ними перехресні властивості, етіотропна терапія зводиться до елімінації цих препаратів, а також продуктів, що містять саліцилати, - консервованих виробів з малини, полуниці, суниці, винограду, яблук, вишні, персиків, абрикосів, слив, томатів, картоплі , моркви, огірків; харчових продуктів і лікарських препаратів, що містять харчові барвники (газованої води, шинки, тортів, карамелі, таблеток в кольорових облатках та ін.) Слід мати на увазі, що у хворих з непереносимістю ненаркотичних анальгетиків часто спостерігаються перехресні реакції до харчових продуктів, особливо що містить широко використовувані харчові добавки - тартразин, саліцилати, метабісульфіт, глутамат натрію, бензойну кислоту та ін Етіотропна терапія при К., обумовленої паразитарними інвазіями , полягає у проведенні протипаразитарного лікування.
Патогенетична терапія псевдоаллергической К. повинна бути спрямована на нормалізацію функцій гепатобіліарної системи і шлунково-кишкового тракту. Під час загострення кропив'янки хворим рекомендують дотримуватися дієти (стіл № 5). Проводять замісну терапію ферментними препаратами (фестал, панкреатин або таблетки "холензим"), призначають гепатотропні засоби та гепатопротектори, які захищають паренхіму печінки від впливу токсичних факторів, зменшують запальні процеси в печінці, покращують метаболізм і відновлюють структури мембран гепатоцитів (силибинин і його аналоги, ЛИВ-52, есенціале, катерген та ін.) Дезінтоксикаційна терапія включає внутрішньовенне крапельне введення гемодезу (200-400 мл), яке слід чергувати з 5% розчином глюкози (300 мл внутрішньовенно крапельно). Жовчогінні засоби використовують за показаннями. Хворим із затятим прогресуючим перебігом захворювання показані гіпербаричнаоксигенація, гемосорбція, плазмаферез. При дисбактеріозі кишечника, гастритах призначають відповідну патогенетичну терапію. Лікування тієї чи іншої патології органів травлення проводять індивідуально, залежно від характеру секреції шлункового соку, тяжкості захворювання і фази процесу. Так, при хронічному гастриті зі зниженою секреторною функцією показана замісна терапія ферментними препаратами, як курсова (3-4 тиж.), Так і постійна (особливо при рясному прийомі їжі). При хронічному гастриті з підвищеною секреторною функцією призначають блокатори Н2-рецепторів гістаміну (циметидин та ін), холінолітики (під час загострення);